多尺典吧>玄幻小说>重生一豪门邪女 > 第12章 灵尘的另一边
    众人听🛶♔🈉了之后都是心头一震,被陈院士说不容乐观的话,那么肯定是罕见病例。

    只见🗻♐陈承泉继续道:“一个月前,我院肝胆胰外科接诊了9岁的小男孩小强和13岁的小少年小阿乐。他们分别患有两种罕见的遗传代谢性疾病。一个是患有高蛋氨酸血症的小强需要长期服用特殊食物,之前检查的结果显示是头mri检查提示脑白质损伤,如果进一步发展可能出现智力减退及神经系统损害。”

    “而同时患有otcd和hhh综合症的阿乐反复发作肝性脑病,即使严格限制蛋白饮食,也已经出现了脑🌺🄊萎缩等严重的神经系统损害。”

    “像他们这种病,对于两个孩子来说,肝移植手术是关键,而且也迫在👥🊿眉睫!但是目前他们两个都还没有等到肝源!”陈承泉叹了口气道。

    “是不是现💌🐘在两个孩子的病情忽然恶化了🌰🂰💚?🔏⛏🙖”廖杰猜测道。

    “对!小强开始出现神经系💺统被损害了。🌰🂰💚阿乐则是脑萎缩🔜🁞🆺开始严重也开始损坏神经系统了。最好在半个月内能得到肝移植……但是现在从肝源中心那边传达来的消息,目前还没有找到相匹配的肝源,更别说等待了……”陈承泉沉声道。

    阮彬听了之后眉头也是一皱。

    如此一来🇎,这两个孩子的情况真的⛊是很危急啊。再等下去,两人都会彻底成为白痴了。

    至于为什么💌🐘两个孩子是新陈💺代谢遗传病为何需要换肝?

    那是因为肝脏在人体新陈代谢过程中起到重要的作用。遗传代谢性疾病可以表现🍜🈷🂽为单纯肝功能指标异常,也可以表现为包括肝脏在内🛡🝹🐁的多脏器功能异常,部分疾病肝功能指标正常而因肝脏代谢酶缺陷导致肝外脏器损伤。

    绝大多数遗传代谢🗰🟕🜼性疾病是单基因异常导致的蛋白功能缺陷,累及🆓🏌😩的蛋白可以是肝内单个代谢酶,也可以是包括肝在内的多个脏器表达的结构蛋白、受体、激素或🅿转运蛋白。

    所🉷以这种遗传代谢性疾病,基本是靠手术肝脏移植才可以彻底根治!

    不然……

    gg!

    “目前两个孩子的血型相同,体型接近,肝脏形态差别不大,理论上完全有可能通过互换两人的部分肝脏进行交叉辅助♙多米诺肝移植手术来实现肝脏功能的完🂐🎀🍽善。这也和我们目前研究的【互换患者部分肝脏】课题是一个方向的!”陈承泉一脸认真的继续⚴道:“这里都是两个患者的所有检查资料和目前的情况,你们都传达看一看,看看能否有什么想法都可以说出来!”

    “双🗻♐多米诺供肝交叉辅助式肝移植?”🟀🚄🐴阮彬听说过这种新式肝移新术式。

    好像是4年前发明的。

    双多米诺供肝交叉辅助式肝移植治疗⛄🗸☱家族性淀粉样变患者有不错的经验及效果。

    何为🗻♐家族性淀粉样变患者?那就是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。

    所以这种患者也是需要肝脏移植治疗的!

    双多米诺供肝受者为家族性淀粉样变患者,🔏⛏🙖第一种多米诺供者为肝豆状核变性患者,第二种多米诺供者为鸟氨酸氨甲酰基转移🇪🛛🝃酶缺乏(otcd)患者。

    这种多米诺供肝患儿均接受亲属活体肝移植(左外叶供肝),方法是一般切取的病肝用于双多米诺供肝肝移植,包括多米诺肝移植受者病肝部分切除、还有供肝切取及后台流出道重建、及血🁉🃻管重建,多米诺肝移植受者残余肝脏的切除……等等。

    也就是说这种家族式的肝🃻🜽移植,可以互相🌰🂰💚互换部分肝脏。

    这也是刚才陈承泉🗰🟕🜼提出的,是否可以考虑🌰🂰💚让这两个孩子借鉴这种互换方式,再结合具体病情,创🉪造一种全新的术式?

    主要是这🇎两个孩子两人血型相同,体型接近,肝🎶脏形态差别不大,才有这个条件尝试创造部分肝脏互🆇🍚🈩换!